최근 우리나라에서는 자가면역췌장염의 증례보고가 늘고 있다. 자가면역췌장염의 정확한 진단은 임상적으로 매우 중요한데, 이는 임상적으로 그리고 영상학적으로 췌장악성종양과의 감별이 어렵기 때문이다. 자가면역췌장염의 경우, 스테로이드에 대하여 반응이 좋고, 수술적 치료를 피할 수 있다는 점에서 그 의의가 크다. 이번 증례보고에서 저자들은 영상검사에서 자가면역췌장염을 충분히 의심할만한 환자에서 생검상 림프종으로 확진된 증례를 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Accurate diagnosis of autoimmune pancreatitis (AIP) is important to clinicians since it is difficult to differentiate AIP from pancreatic malignancies. Furthermore, unlike pancreatic malignancies, AIP has dramatic response to steroids. A 61-years-old man presented with acute pancreatitis. Imaging studies showed two separate pancreatic masses, irregular narrowing of main pancreatic duct, and a renal mass that highly suggested AIP. Endoscopic ultrasound-guided core needle biopsy of the pancreatic masses and ultrasound-guided biopsy of the renal mass revealed peripheral T-cell lymphoma. The patient is currently undergoing chemotherapy. We present a case of pancreatic lymphoma masquerading as AIP with literature review.
췌장염의 원인은 다양하며, 그 중 일부는 췌장의 종괴성 질환에 동반된 폐쇄성 췌장염(obstructive pancreatitis)으로 나타나기도 한다[
본 증례는 급성췌장염으로 발현하여 시행한 영상소견이 자가면역췌장염과 매우 유사하였으나 조직검사에서 말초 T세포림프종으로 확진되어 문헌 고찰과 함께 보고한다.
61세 남자가 3주 전부터 시작된 상복부 통증으로 병원을 방문하였다. 환자는 상기 증상으로 연고지 의원에서 상부위장관내시경검사를 시행 받았고 그 결과 위염이 있어 약을 복용하였다. 증상이 악화되어 다시 병원을 방문하여 시행한 아밀라아제 및 리파아제가 각각 783 U/L, 7,659 U/L으로 나와 급성췌장염 추정진단으로 본원에 전원되었다.
본원을 방문할 당시 환자는 등으로 방사되는 상복부통증과 함께 식욕부진과 구역을 호소하였다. 특별한 과거력은 없었고, 음주력 및 흡연력은 없었다. 내원 당시 활력징후는 혈압 112/74 mmHg, 맥박 분당 91회, 호흡 분당 18회, 체온 36.5°C였다. 신체진찰에서 상복부의 경한 압통이 있었다.
내원 당시 일반혈액검사에서 백혈구 4,400/mm3, 혈색소 13.4 g/dL, 혈소판 262,000/mm3이었다. 생화학검사에서 아스파르테이트아미노전달효소 82 U/L, 알라닌아미노전달효소 29 U/L, 알칼라인산분해효소 89 U/L, 감마글루타밀전달효소 47 U/L, 총 빌리루빈 0.6 mg/dL였다. 아밀라아제는 480 U/L, 리파아제는 551 U/L였다. CA19-9는 1.9 U/mL로 정상이었고, 혈청 면역글로불린G 및 G4는 각각 920 mg/dL (700-1,600 mg/dL), 100 mg/dL (<140 mg/dL)였다.
입원하여 시행한 복부컴퓨터단층촬영 및 복부자기공명영상검사에서 췌장의 체부와 미부에 각각 저음영의 병변이 따로 떨어져 관찰되었으며, 체부 종괴 병변의 상류쪽 주췌관이 약간 확장되어 있었다(
추가적으로 내시경역행췌담관조영술(Endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)을 시행하였으며, 담도에는 특별한 이상 소견은 확인되지 않았지만, 체부 주췌관의 불규칙한 긴 협착이 관찰되었고, 그 상류 주췌관은 체부 주췌관의 긴 협착 소견에 비해 상대적으로 경한 확장을 보이고 있었다. 그리고 미부쪽 주췌관은 종괴로 인해 조영되지 않았다(
췌장 병변의 현미경 소견에서, 췌장 실질에 중간크기의 세포로 이루어진 비정형 림프구의 침윤이 관찰되었다(
이후에 시행한 신장병변에 대한 초음파유도하 바늘생검에서 췌장 병변과 동일한 병리학적 소견이 관찰되었다. 신장의 실질에 중간크기의 비정형 림프구들의 증식이 관찰되었고, 이 비정형 세포들은 불규칙한 세포모양과 과염색상의 핵을 보이고 있었다(
이에 대하여 환자는 CHOP (cyclophosphamide, hydroxydaunorubicin, oncovin, prednisone) 요법으로 항암치료를 하였고, 병변은 부분 관해를 보이며 치료에 반응을 보였다.
본 증례의 환자는 등으로 방사되는 상복부통증을 주증상으로 내원하였고, 이와 함께 혈중 아밀라아제 및 리파아제의 상승을 동반하고 있었으며, 복부영상검사상에서 췌장의 종괴성 병변과 함께 그로 인한 주췌관의 긴 협착 소견을 보이고 있어, 임상적으로 췌장 종괴와 연관된 폐쇄성 췌장염(obstructive pancreatitis)이 발생한 것으로 판단할 수 있다.
췌장의 체부와 미부에 서로 떨어져 존재하는 다발성 종괴성 병변은 형태의 연속성을 보이는 췌장암의 가능성보다는, 종괴 형성형 자가면역췌장염 및 악성 림프종, 전이성 병변의 가능성을 모두 고려할 수 있는 소견이었다. 또한 체부 주췌관의 긴 협착에 비하여 그 상류 주췌관이 경한 확장만을 보이는 것은 갑작스러운 췌관 협착과 함께 심한 상부 췌관 확장을 보이는 통상 췌장암의 소견과는 맞지 않는 소견이다. 주 췌관에 긴 협착이 존재하나 그 상류 췌관의 확장이 상대적으로 경하다는 점과, 협착 부위가 체부 및 미부에 다발성으로 존재한다는 점은 자가면역췌장염을 충분히 먼저 의심할 수 있는 소견이다[
본 증례가 최종적으로 악성 림프종으로 진단되기는 하였으나, 기본적으로 췌장을 침범하는 림프종은 매우 드문 편으로, 전체 림프종의 0.6%에 불과한 것으로 알려져 있다[
결론적으로, 자가면역췌장염이 임상적으로 의심될 때, 비전형적인 영상소견을 보이는 경우, 감별 질환으로 췌장암과 함께 악성 림프종을 함께 고려해야 하며, 이들 질환의 감별은 다른 무엇보다도 조직 생검을 통해 확실히 이루어져야 한다.
The author has no conflict to disclose.
Abdominal magnetic resonance imaging findings.(A, B) Well-defined multifocal masses are seen in the pancreatic body and tail. Also, mild pancreatic duct dilatation is noted. (C) Another well-defined mass is seen in the left kidney.
Magnetic resonance cholangiopancreatography findings. Main pancreatic duct is not visualized (arrowheads), which suggests segmental stricture of the main pancreatic duct.
F-18 Fludeoxyglucose Positron Emission Tomography finding. (A) There are multifocal hypermetabolic lesions in the pancreatic body and tail.(B)Another hypermetabolic lesion is seen in the left kidney
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography findings. There is a long segmental narrowing (arrow) of the main pancreatic duct in the body portion.
Pathologic findings of the pancreas (A-D) and left kidney (E-H). (A) The pancreas show infiltration with atypical lymphocytes and extensive squeezing artifacts (HE, ×40). (B) The atypical lymphocytes are diffusely positive for leukocyte common antigen (×40) (C) They are negative for synaptophysin (×40) (D) They are also negative for immunoglobulin G4 (×40). (E) Diffuse infiltration of atypical lymphocytes is noted in the renal cortex (HE, ×20).(F) The same findings are seen in greater magnification (HE, ×40). (G) The atypical lymphocytes in the renal corex are positive for CD3 (×40).(H)They are negative for CD20 (×40).