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Korean J Pancreas Biliary Tract > Volume 19(3):2014 > Article
간내담석에 동반된 간농양으로 오인된 간내담관 육종 1예

요약

육종은 중간엽세포에서 기원하는 드문 악성 종양이다. 중간엽 세포는 연조직과 뼈로 분화가 가능하므로 육종은 신체 어느 부분에서든지 발생할 수 있다. 하지만 담관 육종은 성인에서 발생률이 극히 낮다. 폐쇄성 황달이 가장 흔한 증상이지만 특징적인 증상이나 징후는 없다. 또한 영상학적 검사를 하여도 총담관낭이나 간농양 등으로 오인하는 경우가 많다. 따라서 진단과 치료가 매우 어렵다. 우리는 70세 여자 환자에서 간내 담석에 동반된 간농양으로 오인하였으나 성장률이 매우 빠른 간내담관 육종으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

Abstract

Sarcoma is rare malignant tumor originated from mesenchymal stem cells that can differentiate to soft tissue and bone. Therefore sarcoma can be arised from any regions in human body. However, the incidence of bile duct sarcoma is extremely rare in adults. Obstructive jaundice is the most common presentation in the patients, but there’re no specific symptoms or signs. Also it can be misdiagnosed with other tumors or benign lesions in computed tomography or ultrasonography. For these reasons, it is hard to diagnose and manage. We present a case of intrahepatic bile duct sarcoma misdiagnosed with liver abscess in 70 year-old female with literature review.

서 론

육종은 중간엽 기원의 악성 종양으로 성인에서 질환의 발생률은 전체 악성 종양의 1%에 불과할 정도로 드물다[1]. 중간엽 줄기세포는 연조직 및 뼈로 분화가 가능하므로 육종의 조직학적 범주는 다양하고, 그 발생도 인체의 어느 곳에서나 가능하다. 조직의 아형에 따라 다르지만 대부분 두경부, 비뇨생식계, 후복막, 상하지 등에 잘 발생하고, 담관에서 발생하는 경우는 매우 드물다.
지금까지 보고된 담관 육종 증례의 대부분은 소아 환자에서 발생한 것으로, 담관 육종은 소아에서 황달을 유발하는 악성 종양 중 가장 흔한 원인으로 알려졌다[2]. 그러나 소아에서 육종은 전체 악성종양의 12% 정도의 발생률을 보이며, 이 중에서 담관에서 발생한 경우는 횡문근육종에만 한정하여도 전체의 0.5-1% 정도에 불과하여 실질적인 발생 빈도는 매우 낮다[3].
우상복통 및 발열을 주소로 내원한 70세 여자 환자에서 간내담석에 동반된 간농양으로 생각하여 치료하던 중 조직생검에서 진단된 간내담관 육종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

증 례

70세 여자 환자가 수일간 지속된 우상복통과 발열을 주소로 응급실로 내원하였다. 환자는 과거 간내담관 결석을 진단받고 다른 병원에서 2차례 경피경간담도경을 통해 제거하였고, 2년 전 본원에서 같은 병명으로 간 좌엽절제술을 받았다. 그 외 특이 과거력은 없었다.
내원 당시 혈압 90/60 mmHg, 체온 36.9도, 맥박수 115회/분, 호흡수 20회/분이었다. 우상복부 촉진에서 중등도의 압통이 관찰되었으나, 종괴는 명백하게 촉지되지 않았다. 말초 혈액검사에서 백혈구 21,800/mm3 (호중구 96.9%), 혈색소 13.3 g/dL, 혈소판 216,000/mm3, C반응단백질 15.11 mg/dL였다. 혈청생화학검사에서 아스파르테이트아미노전달효소 60 IU/mL, 알라닌아미노전달효소 82 IU/mL, 총빌리루빈 1.80 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.94 mg/dL, 알칼리 포스파타제 2851 IU/L, 혈중 요소 질소 12.5 mg/dL, 크레아티닌 0.73 mg/dL, CEA 1.07 ng/mL, CA19-9 1796 U/mL, 알파태아단백 1.19 IU/mL 였다.
우상복통과 발열의 원인을 감별하기 위해 복부 전산화 단층촬영을 시행하였고 간문에서 1 cm 크기의 고음영병변과 간내담관 확장이 관찰되어 간내담관 결석의 재발을 의심하였다. 그러나 동반하여 같은 부위에 군집성 징후를 보이는 직경 5.8 cm의 종괴양 병변이 관찰되어(Fig. 1) 이를 확인하기 위해 자기공명 췌담관조영술을 시행하였다(Fig. 2). 검사 결과 내부가 불균질하고 T1 강조영상에서 저신호 강도를 보여 농양의 가능성이 높은 것으로 판단하여 입원 1일째 배농관을 삽입하였고, 이와 함께 경피경간담즙배액관을 삽입하였다.
배농관 삽입술 후 1일 최대 30 cc까지 배농이 되었으나, 시술 후 3일째부터 10 cc 가량으로 점점 양이 줄어 들어 5일째 배농관은 제거하였다. 시술 8일째 담관결석 제거를 위해 경피경간담즙배액관을 확장하였다. 입원 시부터 항균제를 지속적으로 사용하면서 발열 및 우상복통 등의 증상은 호전되고 입원 2주째 C반응단백질은 1.69 mg/dL까지 감소하였다. 하지만 입원 3주째 우상복통 악화 및 경피경간담즙배액관 삽입부 주변으로 담즙 누출이 관찰되어 복부 전산화 단층촬영을 다시 시행하였다. 그 결과 간문에서 관찰되었던 종괴양병변은 배농에도 불구하고 직경이 5.8 cm에서 8.9 cm으로 커진 것이 관찰되었고, 빠른 성장률을 고려하여 저분화성 담관암을 의심하였다. 이후부터 지속적으로 발열, C반응단백의 상승 등 감염의 악화를 보이던 중 입원 4주째 경피경간담도경을 시행하였으나 담관결석은 관찰되지 않았고 좌측 간 내담관에서 백색의 종괴가 관찰되어 조직생검을 시행하였다(Fig. 3). 조직에서 비정형 방추세포 증식이 관찰되었는데 Ki-67 증식지표가 50%로 높아 악성의 가능성이 높았다. 면역화학염색에서 상피세포에서 양성을 보이는 Pancytokeratin에서 음성을 보였고, 췌담관암종에서 양성을 보이는 CK19에서도 음성을 보인 반면, 중간엽 세포에서 양성을 보이는 vimentin에는 양성으로 나타났다(Fig. 4). 임상 상황과 조직 검사 결과를 종합하여 중간엽 세포 기원의 악성 종양인 육종으로 진단하였다.
환자는 이후에도 지속적인 발열 등 악화 소견을 보였고, 1주일 뒤 심한 호흡곤란을 호소하여 흉부 전산화 단층촬영을 시행한 결과 폐 양엽으로 폐렴과 함께 우중엽에 전이 소견 관찰되었으며, 폐렴이 악화되어 사망하였다.

고 찰

담관암의 90% 이상은 선암으로, 육종이 보고된 예는 매우 드물다. 전체 악성 종양 중 육종의 발생률은 성인에서 1%, 소아에서 12%에 불과하다. 육종은 중간엽 기원의 악성 종양으로 약 80%는 연조직에서 기원하고, 20% 정도는 뼈에서 기원한다. 중간엽 줄기세포는 횡문근, 평활근, 지방조직, 뼈, 연골 등으로 분화가 가능하므로 육종의 조직학적 범주는 다양하다. 흔한 조직형태는 지방육종, 윤활막육종, 평활근육종, 횡문근육종, 골육종 등이며 두경부, 비뇨생식계, 후복막, 상하지 및 뼈에서 잘 발생한다[4]. 그러나 담관에서 발생한 경우는 성인에서는 발생률에 대한 통계 자료를 찾을 수 없었다. 횡문근육종이 소아에서 폐쇄성 황달을 유발하는 악성 종양 중 가장 흔하다고 하지만, 전체 횡문근육종의 0.5-1% 정도에 불과하다[3]. 담관 육종에 관한 여러 보고에서 조직형은 대부분 횡문근육종이며, 발병 시 중간 연령은 3세였다[2]. 그 외는 Tanaka 등[5]이 71세 남자 환자에서 간외담관에서 암육종이 발생하였다고 보고한 바 있다.
증상 및 징후는 비특이적인 편이다. 주된 증상은 황달로 60-80%에서 관찰할 수 있고, 구역, 구토 및 복통은 발현의 빈도가 낮다[6]. 혈액검사에서 직접 빌리루빈이 높고, 아스파르테이트아미노전달효소, 알라닌아미노전달효소가 높은 폐쇄성 황달의 특징을 보인다.
담관 육종은 낭포성과 고형성이 혼재된 형태로 발생하는 경우가 많으므로 초음파나 전산화 단층촬영을 하면 다엽성낭성 종양으로 관찰된다. 따라서 소아에서는 총담관낭으로 오진하는 경우가 흔하다[7]. Ali 등[8]은 총담관낭 내에서 횡문근육종이 혼재되어 발생한 증례를 보고하기도 하였다.
본 증례는 처음에 간내 담석에 동반된 간농양으로 생각하였다가 3주 만에 53%의 성장률을 보여 저분화성 담관암종으로 의심하였지만 간내담관 육종으로 진단된 경우이다. 간내에서 발생할 수 있는 혈관육종의 경우 다발성 종괴로 발생하는 특징이 있어 이번 증례와 차이가 있었다[9]. 육종의 성장률은 아형에 따라 다양하지만 성인에서 흔한 다형 횡문근육종은 성장률이 매우 빠르다[10]. 영상검사가 육종의 진단에 제한적인 역할을 하고 있으나, 병기를 설정하고 치료에 대한 적절한 방침을 결정하기 위해 전산화 단층촬영 또는 복부 초음파는 필요하다. 그리고 담관 내 종양의 위치 및 주변 장기와 혈관과의 관계를 정밀하게 파악하기 위해서 자기공명 췌담관조영술을 추가할 수 있다.
이 질환은 결국 조직 검사를 통해 확진될 수 있다. 총담관에 존재하는 경우는 내시경역행췌담관조영술을 하여 담관의 구조를 확인하면서 동시에 조직을 얻을 수 있고, 본 증례처럼 간내 담관에 존재하는 경우 경피경간담도경을 사용할 수도 있다. 그 외에도 위치에 따라 경피적 생검을 할 수 있으며, 수술이 가능한 경우 수술적 절제를 하면서 치료와 진단을 동시에 할 수도 있다.
조직학적 진단은 형태학적 특징에 근거하여 이뤄지나 면역조직화학염색이 조직의 기원을 감별하는 데 도움을 줄 수 있다[1]. 본 증례에서처럼 중간엽 세포에서 기원하는 육종은 vimentin에 양성을 보이게 된다. 그 외 Desmin은 근육성 분화를 감별하는 데 유용하며, 담관에서 주로 발생하는 횡문근육종에서는 95%에서 양성을 보이나 특이도는 낮다[11]. 본 증례에서는 Desmin에 대해서는 면역조직화학염색을 시행하지 못하여 그 아형에 대한 감별을 하지 못하였다.
치료는 수술적 절제, 방사선치료 및 항암화학치료가 있다. 다수의 의사들은 수술이 가능한 경우 적극적인 수술을 시행하여 종양 부하를 줄이는 치료를 시행하고 있다[2]. 하지만 횡문근육종의 경우, 화학요법(Vincristine, Dactinomycin, Cyclophosphamide, Ifosfamide 또는 Etoposide)이나 방사선치료 또는 선행화학요법 후 수술 등의 보고도 있다[12]. 하지만 그 반응 결과는 발생위치와 병기 등에 따라 다양하여 향후 다중 센터 시험이 필요할 것으로 생각한다.
이번 증례에서처럼 노인에서 발생한 담관 육종은 매우 드물며 따라서 진단에도 어려운 점이 많다. 영상학적 검사에서 일반적인 담관 암종을 시사하는 소견이 분명하지 않더라도 육종과 같은 악성 종양의 가능성이 존재하며, 경피적 배액관을 삽입하는 경우 파종 등의 위험이 따를 수 있음을 염두에 두어야 할 것이다. 만약 경피배액관을 삽입하였다면 배액된 검체를 통해 세포검사를 시행하여 악성 병변에 대한 감별을 지속하는 것이 오진의 가능성을 감소시킬 수 있을 것으로 보인다.

Notes

The author has no conflicts to disclose.

REFERENCES

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Fig. 1.
Computed tomography (CT). (A) Computed tomography scan reveals mass like lesion, 5.8 cm in diameter, with clustered sign in hepatic hilum. (B) The mass has increased from 5.8 cm to 8.9 cm in diameter during 3 weeks despite percutaneous drainage. The tubes in the picture are percuteneous transhepatic billiary drainage (PTBD).
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Fig. 2.
Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). (A) Diffusion weighted image reveals high signal intensity in hilum inhomogeneously. (B) T1 weighted image reveals low signal intensity in hilum with dilated intrahepatic bile ducts.
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Fig. 3.
Percutaneous Transhepatic Cholangioscopy (PTCS). Whitish mass is observed in intrahepatic bile duct and biopsy is performed.
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Fig. 4.
Histopathological examination. (A) Atypical spindle cells show atypism, hypercellularity, and mitoses (H&E, ×100). (B) Immunohistochemical stain for Ki-67 shows positive in more than 50% (×200). (C) Immunohistochemical stain for Pancytokeratin shows negative for spindle cells (×200). (D) Immunohistochemical stain for vimentin shows positive for spindle cells (×100).
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