담관암종은 비교적 드문 종양으로서 2012년 통계청 자료에 따르면 국내 종양의 2.3%를 차지한다. 병리학적으로는 선암종이 가장 흔하며 초기에 증상이 없어 대부분 진행된 상태로 진단되어 예후가 좋지 않다. 혈관내피에서 기원하는 혈관육종은 전체 육종의 2% 미만을 차지하는 드문 종양으로서 진행이 빠르고 치명적이며 그 발생 기전이 명확하게 알려져 있지 않다[1]. 간담도계 혈관육종은 간이나 담낭에서 기원하는 증례는 드물게 보고되고 있지만 총담관에서 기원하는 혈관육종은 현재까지 보고된 증례를 찾아 볼 수 없었다. 저자들은 담낭염으로 오인된 총담관에서 기원한 혈관육종 1예를 경험하여 보고하는 바이다.

77세 여자가 내원 10일 전부터 우측 상복부에 통증이 발생하여 내원하였다. 환자는 불안정협심증으로 우측관상동맥에 경피적관상동맥중재술을 시행받은 바 있으며 고혈압으로 약물을 복용하고 있었으며 혈압은 비교적 잘 조절되었다. 내원 당시 활력징후는 혈압 140/74 mmHg, 맥박 65회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36°C였다. 신체검사에서 우측상복부에 반발통을 동반하지 않는 압통이 있었다. 혈액검사에서 백혈구 8,920/mm³, 혈색소 11.5 g/dL, 적혈구 용적률 33.8%, 혈소판 260,000/mm³였다. 혈청 생화학검사에서는 C-반응단백질 45.5 mg/L, 아스파테이트아미노전달효소 163 IU/L, 알라닌아미노전달효소 97 IU/L, 알칼린인산분해효소 178 U/L, 총 빌리루빈 2.7 mg/dL로 상승되어 있었으며 직접 빌리루빈 1.4 mg/dL, 총 단백 7.8 g/dL, 알부민 4.4 g/dL, 혈중요소질소 9 mg/dL, 혈청크레아티닌 0.7 mg/dL, 나트륨 136 mEq/L, 칼륨 3.1 mEq/L였다. 증상과 상기 혈액 및 생화학검사소견으로부터 급성담낭염이 의심되어 복부 전산화단층촬영(computed tomography, CT)을 시행하였다. 복부 CT상 담낭 벽이 두꺼워져 있어 영상소견으로는 급성 담낭염에 합당하였으나 원위부 총간관에서 근위부 총담관까지 약 4 cm에 걸쳐 벽이 두꺼워진 소견도 관찰되었다. 총담관 주변 림프절 비대나 종양의 혈관 침범을 의심할 만한 소견은 없었다(Fig. 1A, 1B). 담관암종을 감별하기 위해 내시경 역행 담췌관조영술(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP) 및 조직검사를 시행하였는데 근위부 총담관에서 총간관까지 내경이 좁아진 소견과 종양이 관찰되어 내시경 괄약근절개술(endoscopic sphincterotomy)을 시행하였다(Fig. 2). 내시경 역행 담췌관조영술 때 얻은 조직은 세포수가 부족해 진단적 가치가 없었다. 따라서 진단 및 치료 목적으로 수술을 시행하였는데 원위부 총담관과 췌두부의 상부, 후부 림프절 종대와 함께 종양이 간동맥을 직접 침범한 소견이 관찰되어 동결절편 검사를 시행하였다. 동결절편 검사 결과 악성 종양에 합당한 소견이 관찰되어 근치적 담관절제술 및 우측 간절제술을 시행하였다(Fig. 3). 수술 절제조직 병리조직검사에서 정상 총담관 조직은 거의 관찰되지 않았고 상피모양의 종양세포가 관찰되었다. 종양세포는 여러 가지 형태의 상피모양세포가 혈관 관강 구조를 형성하고 있었다(Fig. 4A). 종양세포는 CD31, Vimentin 면역화학염색에서 양성으로 나타나 혈관내피에서 기원한 종양임을 확인할 수 있었다(Fig. 4B). 일부 조직에서는 점막상피층에 국한된 선암종도 함께 존재하였다. 그리고 간십이지장 인대에서 절제한 12번 림프절에는 혈관육종세포의 전이가 확인되었다. 환자는 수술 25일 후 복강내 감염이 의심되어 재입원 치료하던 중에 종양의 다발성 간전이가 확인되었고 수술 후 2개월째에 패혈증으로 사망하였다.

혈관육종은 주로 노년기에 많이 발생하는 종양으로서 60-70세에 흔하지만 젊은 연령에서도 발생한다[2-4]. 피부에서 가장 흔히 발생하는 것으로 알려져 있으며(49.6%) 유방(11.2%), 기타(14%), 심부 연조직(11.2%) 등에서도 발생하는 것으로 보고된바 있다[5]. Falk 등[4]의 연구에 의하면 미국에서 발생한 간 혈관 육종 168예를 분석한 결과 25%에서 vinyl chloride monomer, thorotrast, inorganic arsenic, androgenic-anabolic steroid 등의 물질에 노출 기왕력이 있었으며, 75%에서는 원인을 알 수 없었다. 남녀 성비는 문헌에 따라서 2:1-4:1까지 다양하게 보고하고 있지만 남성에서 주로 발생하는 일관성을 보였다[3,4,6]. 이는 직업적 노출과 관련이 있을 것으로 보인다. 임상양상은 복부팽만, 무기력, 체중감소, 식욕부진 등과 같이 비특이적인 경우가 많으며 빈혈이나 파종혈관내응고를 동반하는 경우도 있다[7].

진단에 도움이 되는 종양 표지자는 현재까지 알려진 바 없으며 조직검사만이 유일한 확진 방법이다. 분화도가 좋은 혈관육종은 혈종이나 혈관종과 감별이 어려운 경우가 많고 분화도가 나쁜 경우에도 다른 종양과 감별하기 어려운 경우가 많기 때문에 면역염색이 조직학적 확진에 도움이 된다[8]. 상피양 혈관육종 조직은 CD34, CD31, von Willebrand factor 등에 양성으로 염색되는데 CD31이 CD34에 비해 민감도, 예민도가 더 높은 것으로 알려져 있다[8]. 본 증례에서도 CD31에 양성 반응을 보였다.

혈관육종의 예후는 매우 불량하며 치료방법도 제한적이다. 치료하지 않을 경우 환자는 대부분 진단받은 지 6개월 이내에 사망하는 것으로 보고하고 있다[9]. 제한된 병기에 있어서 가장 이상적인 치료방법은 근치적절제술이며 수술 후 방사선 치료와 보조항암화학요법도 생존율 향상에 도움이 된다[8].

본 증례는 총담관폐쇄에 이차적으로 발생한 담낭염으로 내원하여 수술 및 절제조직 병리검사로 혈관육종으로 확진된 경우이다. 환자의 전신상태가 매우 불량하였고 보호자도 원하지 않아서 수술 후 방사선 치료나 보조항암화학 치료를 시행해 보지 못한 것이 본 증례의 제한점이다. 담관암에서 담낭은 무통성으로 촉지되는 경우가 많아 복부 전산화단층촬영을 시행하기 전까지는 담관암을 의심하지 못했다. 담낭염이 의심되는 환자를 진찰할 때 총담관암과 같은 담낭염의 유발원인에 대해서도 고려해보아야 하겠으며 총담관암의 다양한 종류에 대해서도 인지해야 하겠다.

현재까지 총담관에서 발생한 혈관육종은 전세계적으로 보고된 문헌을 찾아볼 수 없었다. 우상복부 통증 및 폐색성 황달이 동반되는 고령층 환자에서는 이 질환을 감별진단에 넣어야 하겠고, 적절한 치료방법을 확립하기 위해 향후 많은 증례가 축적되어야 하겠다.